Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки, идиопатический мегаколон) – это врожденная аномалия толстого кишечника, которая характеризуется нарушением его проходимости и требует хирургического лечения.
В большом количестве случаев патология обнаруживается уже в роддоме, когда у новорожденных отсутствует отхождение стула (мекония). Если характерные симптомы возникают позже, это говорит о незначительной протяженности пораженного сегмента кишки. В любом случае необходимо лечение, так как отсутствие коррекции со временем приведет к непроходимости кишечника, интоксикации, ухудшению обмена веществ и физического развития малыша.
Причины возникновения болезни Гиршпрунга
В патогенезе болезни Гиршпрунга выделяют две основных причины:это плохая наследственность и нарушение внутриутробного развития плода.
В пользу первого фактора говорит то, что данное заболевание ассоциировано с рядом наследственных патологий и хромосомных мутаций (синдром Дауна, нейросенсорная тугоухость, синдром Барде-Бидля, медуллярный рак щитовидной железы и др).
Если говорить о нарушенном внутриутробном развитии, здесь играют роль негативные воздействия внешних факторов на плод и организм матери во время беременности. К ним относят:
- химические (тяжелые металлы, токсические вещества);
- физические (повышенная радиация, электромагнитное излучение);
- биологические факторы (вирусы, прионы).
Виды болезни Гиршпрунга
По характеру течения болезнь Гиршпрунга делится на острую, подострую и хроническую формы. Здесь учитывается длительность развития симптомов и их выраженность.
По локализации аганглиозного сегмента:
- прямокишечная форма – поражается прямая кишка (ректум) или ее отдельные области (ампула, промежностный отдел);
- ректосигмоидальная – в процесс вовлекается сигмовидная кишка и ректум;
- субтотальная – нефункциональный участок охватывает половину толстого кишечника;
- тотальная – поражение всего толстого кишечника, возможно частичное поражение и тонкого кишечника.
В зависимости от компенсаторных возможностей пищеварительной системы:
- компенсированная форма – характеризуется появлением периодических запоров, вздутия живота, однако отхождение стула происходит без клизмы;
- субкомпенсированная – пищеварение нарушено, больному необходимо часто делать клизмы;
- декомпенсированная – отхождение стула невозможно без вмешательства, общее состояние тяжелое, присутствуют дистрофические изменения и истощение организма.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Симптомы заболевания будут выражены в разной степени, что зависит от обширности аганглиозного сегмента. Как правило, у детей в первые дни отсутствует отхождение мекония (первого стула). Характерно вздутие живота, изменение формы пупка и передней брюшной стенки, рвота.
Проблемы с пищеварением возникают и при введении прикорма. Пища становится более объемной, она уже не может проходить через пораженный сегмент кишечника. Отмечается боль, метеоризм, частые запоры, которые иногда переходят в парадоксальную диарею.
Длительное течение заболевания приводит к выраженным общим изменениям, причинами которых является каловая интоксикация. Появляется анемия (уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина), происходит задержка роста, нарушается всасывание витаминов, снижение иммунитета.
В самом кишечнике страдает кровоснабжение, стенка растягивается, а ткани поддаются дистрофии. При этом изменяется состав микрофлоры кишечника и возникает дисбактериоз.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Для диагностики данного заболевания используют такие методы:
- Общий анализ крови, в котором возможны признаки анемии.
- Ректороманоскопия – определяется состояние прямой кишки и тонус мышц сфинктера.
- Аноректальная манометрия – более точный метод определения тонуса кишечника.
- УЗИ проводится с целью дифференциальной диагностики с другими заболеваниями.
- Рентген органов брюшной полости. Обзорный снимок позволяет оценить состояние внутренних органов. Однако для детальной визуализации применяют ирригографию – контрастный рентгенологический метод исследования.
- Колоноскопия позволяет исследовать слизистую оболочку кишки и провести биопсию. Далее проводят гистохимию – патоморфологическое исследование.
Лечение болезни Гиршпрунга
Лечение данного заболевания в основном оперативное. У детей вмешательство желательно провести в течение первого года жизни, так как это ускорит период восстановления и возобновления функции кишечника.
Операция в неосложненных случаях одномоментная. Выполняется лапаротомия и удаляется аганглиозный сегмент. При наличии осложнений (каловая интоксикация, перфорация кишечника, каловые камни) проводят двухмоментное вмешательство с наложением колостомы, последующей резекцией участка кишки и формированием колоректального анастомоза (соединения).
В раннем послеоперационном периоде ребенку ставят дренаж, назначают антибиотики для профилактики инфекции, проводят инфузионную терапию и обезболивание.
С целью восстановления на 3–12 день после операции назначают щадящее и легко усваиваемое питание, при этом рацион продуктов постепенно расширяют. Также важно проводить профилактику пролежней, а в дальнейшем – лечебную гимнастику. Своевременная реабилитация помогает предупредить образование спаек и, как следствие, отдаленной кишечной непроходимости.
В течение года после выписки ребенка нужно периодически обследовать. В реабилитационный период назначают витамины, иммуностимуляторы, ферменты и физиотерапию.
Последствия болезни Гиршпрунга
В большинстве случаев прогноз у детей благоприятный. Обширные формы болезни Гиршпрунга или запущенные стадии могут приводить к следующим последствиям:
- присоединение инфекции и развитие энтероколита;
- перитонит – воспаление брюшины;
- тяжелая каловая интоксикация;
- анемия.
Чтобы уменьшить вероятность тяжелых последствий и не допустить инвалидизации ребенка, при обнаружении характерных симптомов обращайтесь к детскому хирургу для проведения своевременной диагностики и лечения.
