Детская хирургия
  • Детская хирургия
  • Детский хирург
  • Блог
  • Консультация детского хирурга
No Result
View All Result
  • Детская хирургия
  • Детский хирург
  • Блог
  • Консультация детского хирурга
No Result
View All Result
Детская хирургия
No Result
View All Result
Home Энциклопедия

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки, идиопатический мегаколон) – это врожденная аномалия толстого кишечника, которая характеризуется нарушением его проходимости и требует хирургического лечения.

В большом количестве случаев патология обнаруживается уже в роддоме, когда у новорожденных отсутствует отхождение стула (мекония). Если характерные симптомы возникают позже, это говорит о незначительной протяженности пораженного сегмента кишки. В любом случае необходимо лечение, так как отсутствие коррекции со временем приведет к непроходимости кишечника, интоксикации, ухудшению обмена веществ и физического развития малыша.

Причины возникновения болезни Гиршпрунга

В патогенезе болезни Гиршпрунга выделяют две основных причины:это плохая наследственность и нарушение внутриутробного развития плода.

В пользу первого фактора говорит то, что данное заболевание ассоциировано с рядом наследственных патологий и хромосомных мутаций (синдром Дауна, нейросенсорная тугоухость, синдром Барде-Бидля, медуллярный рак щитовидной железы и др).

Если говорить о нарушенном внутриутробном развитии, здесь играют роль негативные воздействия внешних факторов на плод и организм матери во время беременности. К ним относят:

  • химические (тяжелые металлы, токсические вещества);
  • физические (повышенная радиация, электромагнитное излучение);
  • биологические факторы (вирусы, прионы).

Виды болезни Гиршпрунга

По характеру течения болезнь Гиршпрунга делится на острую, подострую и хроническую формы. Здесь учитывается длительность развития симптомов и их выраженность.

По локализации аганглиозного сегмента:

  • прямокишечная форма – поражается прямая кишка (ректум) или ее отдельные области (ампула, промежностный отдел);
  • ректосигмоидальная – в процесс вовлекается сигмовидная кишка и ректум;
  • субтотальная – нефункциональный участок охватывает половину толстого кишечника;
  • тотальная – поражение всего толстого кишечника, возможно частичное поражение и тонкого кишечника.

В зависимости от компенсаторных возможностей пищеварительной системы:

  • компенсированная форма – характеризуется появлением периодических запоров, вздутия живота, однако отхождение стула происходит без клизмы;
  • субкомпенсированная – пищеварение нарушено, больному необходимо часто делать клизмы;
  • декомпенсированная – отхождение стула невозможно без вмешательства, общее состояние тяжелое, присутствуют дистрофические изменения и истощение организма.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптомы заболевания будут выражены в разной степени, что зависит от обширности аганглиозного сегмента. Как правило, у детей в первые дни отсутствует отхождение мекония (первого стула). Характерно вздутие живота, изменение формы пупка и передней брюшной стенки, рвота.

Проблемы с пищеварением возникают и при введении прикорма. Пища становится более объемной, она уже не может проходить через пораженный сегмент кишечника. Отмечается боль, метеоризм, частые запоры, которые иногда переходят в парадоксальную диарею.

Длительное течение заболевания приводит к выраженным общим изменениям, причинами которых является каловая интоксикация. Появляется анемия (уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина), происходит задержка роста, нарушается всасывание витаминов, снижение иммунитета.

В самом кишечнике страдает кровоснабжение, стенка растягивается, а ткани поддаются дистрофии. При этом изменяется состав микрофлоры кишечника и возникает дисбактериоз.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Для диагностики данного заболевания используют такие методы:

  • Общий анализ крови, в котором возможны признаки анемии.
  • Ректороманоскопия – определяется состояние прямой кишки и тонус мышц сфинктера.
  • Аноректальная манометрия – более точный метод определения тонуса кишечника.
  • УЗИ проводится с целью дифференциальной диагностики с другими заболеваниями.
  • Рентген органов брюшной полости. Обзорный снимок позволяет оценить состояние внутренних органов. Однако для детальной визуализации применяют ирригографию – контрастный рентгенологический метод исследования.
  • Колоноскопия позволяет исследовать слизистую оболочку кишки и провести биопсию. Далее проводят гистохимию – патоморфологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение данного заболевания в основном оперативное. У детей вмешательство желательно провести в течение первого года жизни, так как это ускорит период восстановления и возобновления функции кишечника.

Операция в неосложненных случаях одномоментная. Выполняется лапаротомия и удаляется аганглиозный сегмент. При наличии осложнений (каловая интоксикация, перфорация кишечника, каловые камни) проводят двухмоментное вмешательство с наложением колостомы, последующей резекцией участка кишки и формированием колоректального анастомоза (соединения).

В раннем послеоперационном периоде ребенку ставят дренаж, назначают антибиотики для профилактики инфекции, проводят инфузионную терапию и обезболивание.

С целью восстановления на 3–12 день после операции назначают щадящее и легко усваиваемое питание, при этом рацион продуктов постепенно расширяют. Также важно проводить профилактику пролежней, а в дальнейшем – лечебную гимнастику. Своевременная реабилитация помогает предупредить образование спаек и, как следствие, отдаленной кишечной непроходимости.

В течение года после выписки ребенка нужно периодически обследовать. В реабилитационный период назначают витамины, иммуностимуляторы, ферменты и физиотерапию.

Последствия болезни Гиршпрунга

В большинстве случаев прогноз у детей благоприятный. Обширные формы болезни Гиршпрунга или запущенные стадии могут приводить к следующим последствиям:

  • присоединение инфекции и развитие энтероколита;
  • перитонит – воспаление брюшины;
  • тяжелая каловая интоксикация;
  • анемия.

Чтобы уменьшить вероятность тяжелых последствий и не допустить инвалидизации ребенка, при обнаружении характерных симптомов обращайтесь к детскому хирургу для проведения своевременной диагностики и лечения.

Энциклопедия

Крипторхизм у детей

Порок сердца у детей

Киста яичника у детей

Болезнь Гиршпрунга у детей

Плеврит у детей

Абсцесс у детей

Пупочная грыжа у детей

Лимфаденит

Гнойные поражения кожи и мягких тканей у детей

Паховая грыжа

Врожденный пилоростеноз у детей

Острый холецистит у детей

Мастит у детей

Полип прямой кишки у детей

Перитонит у детей

Кишечная непроходимость у детей

Диафрагмальная грыжа у детей

Ожоги пищевода у детей

Остеомиелит у детей

Острый аппендицит у детей

Какие анализы следует периодически сдавать в «Синэво»
  • Детская хирургия
  • Детский хирург
  • Блог
  • Консультация детского хирурга

© 2017 childrensurgery.com.ua

No Result
View All Result
  • Детская хирургия
  • Детский хирург
  • Блог
  • Консультация детского хирурга

© 2017 childrensurgery.com.ua