Под пороками сердца у детей и новорожденных понимают врожденные или приобретенные анатомические дефекты, которые могут затрагивать любые части сердца (клапаны, перегородки, стенки), влиять на размеры камер, расположение сосудов, состояние мышечного слоя. Часто возможна комбинация сразу нескольких нарушений в пределах одной патологии.
Это состояние встречается довольно часто. Так, среди всех врожденных пороков именно сердечные занимают первое место по частоте и обнаруживаются у 1–7 новорожденных из тысячи. 2,5% населения развитых стран, в том числе и детей страдает от приобретенных сердечных пороков.
Причины возникновения порока сердца
Причины, приводящие к возникновению врожденных или приобретенных пороков, различаются для каждой из вышеназванных групп.
В первом случае ученые считают, что важным является совместное действие наследственности и факторов окружающей среды. На первое указывает частое возникновения сердечных патологий у больных с генетическими аномалиями — синдромом Дауна, Тернера, Ди–Джорджи. У таких детей часто возникает дефект межжелудочковой перегородки и неправильное развитие проводниковой системы сердца. Роль неблагоприятных факторов внешней среды в развитии врожденных сердечных пороков подтверждается тем, что часто они связаны с употреблением алкоголя матерью или инфицированием краснухой во время беременности.
Во втором случае развитие пороков всецело зависит от экзогенных (внешних) факторов. Классическим примером является развитие клапанных изменений при ревматизме — болезни, которая является следствием инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A.
Виды пороков сердца
Пороки сердца у детей и новорожденных разделяются на две большие группы, для каждой из которых существует своя классификация.
Врожденные аномалии возникают еще во внутриутробном периоде и делятся:
- По количеству вовлеченных образований:
- простые, когда только одна часть сердца развита неправильно;
- сочетанные, или комбинированные, когда в нескольких частях сердца присутствуют дефекты.
- По нарушению гемодинамики:
- первой (незначительной) степени;
- второй степени;
- третьей степени;
- четвертой (терминальной) степени.
- По наличию цианоза:
- без цианоза, когда венозная и артериальная кровь не смешивается;
- с цианозом, когда такое происходит.
Примерами врожденных патологий могут послужить тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, аномалия Эбштейна, незакрытие артериального протока, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
Приобретенные пороки всегда начинаются с повреждения эндотелия клапана, поэтому их еще называют клапанными. Их классифицируют:
- по функциональной форме: стенозы и недостаточности;
- по локализации: моно-, двух- и триклапанные;
- по поражению кровообращения: компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные;
- по этиологии: ревматические, бактериальные, атеросклеротические.
Симптомы порока сердца
Для каждого порока характерны свои признаки, тем не менее, существует ряд основных симптомов, которые будут проявляться в той или иной мере всегда. Все они связаны с нарушениями гемодинамики:
- вялость, слабость, повышенная утомляемость;
- одышка;
- наличие отеков;
- у маленьких детей — срыгивание и постоянное беспокойство;
- цианоз или бледность кожных покровов;
- жалобы на ощущение сердцебиения;
- тахикардия или брадикардия;
- боль в сердце;
- иногда кашель
- возможно появление отеков
Эти основные признаки могут сопровождаться рядом специфических для каждой отдельной нозологии. Например, повышение температуры, анулярная эритема и малая хорея — признаки ревматической лихорадки, при которой часто поражаются сердечные клапаны.
Диагностика порока сердца
В случае сердечных аномалий лабораторные методы исследования уступают в своей информативности инструментальным и врачебному осмотру. Ценные сведения при их проведении можно получить только в случаях инфекционного происхождения порока.
При физикальном обследовании доктор может выявить ряд феноменов: наличие «сердечного горба» при осмотре, «кошачье мурлыканье» при пальпации, увеличение относительных и абсолютных границ сердца при перкуссии, шумы при аускультации.
Из инструментальных методов стоит выделить рентгенографию, ЭхоКГ (УЗИ сердца), ЭКГ. Реже используются МРТ и КТ. Также существует метод визуализации порока плода, если имеются такие подозрения. В таком случае используют трансвагинальное УЗИ матери.
Лечение порока сердца
Для полного устранения пороков сердца у детей и новорожденных используют тактику хирургического лечения. Протезирование клапанов, устранение дефектов перегородки и другие вмешательства в большинстве случаев позволяют полностью избавиться от болезни, но стоимость таких операций традиционно высокая.
Терапевтический подход в большинстве случаев представляет собой подготовительный этап перед хирургическими мероприятиями, однако иногда может выступать и радикальным лечением.
Последствия порока сердца
Важно понимать, что сердечные пороки — это потенциально смертельные заболевания, если их не лечить. Пренебрежение врачебной помощью может привести к ряду серьезных последствий, а именно к:
- усугублению сердечной недостаточности;
- частому развитию пневмоний;
- эпизодическим потерям сознания;
- инфарктам миокарда из-за нарушенного кровообращения;
- появлению одышечно-цианотических приступов (при тетраде Фалло);
- инвалидности.
